| 前 言
每一種罕見病例，會以某種特殊的臨床癥狀或某個項目異常表現(xiàn)出來，追蹤這樣的病例，可以讓我們的臨床思維變得開闊，對于嗜酸性粒細(xì)胞異常增高，除了寄生蟲感染、過敏、哮喘、腫瘤，你還想到了什么？
案例經(jīng)過
患者男，17歲，以全身淋巴結(jié)無痛性腫大4年余就診。
患者4年前無明顯誘因出現(xiàn)無痛性淋巴結(jié)腫大，最大約鴿蛋大小，無局部發(fā)紅、破潰、滲出，無咳嗽、咳痰、發(fā)熱、頭痛等前驅(qū)感染癥狀，無皮下出血、盜汗，未與重視。曾于外院就診，外院診斷淋巴結(jié)炎，未與治療，20天前因淋巴結(jié)進(jìn)一步增大來我院門診就診，行右頸部淋巴結(jié)穿刺活檢，未見明確惡性證據(jù)，門診擬“淋巴結(jié)增大（查因）”入院。
入院檢查雙耳前、耳后、頸前、頸后、腹股溝皆可扣及淋巴結(jié)腫大，質(zhì)軟，界清，易推動，部分融合。當(dāng)遇到這樣一份血液細(xì)胞形態(tài)（骨髓+外周血）送檢單時，筆者首先想到的是—淋巴瘤。在鏡檢時，淋巴細(xì)胞易見，未見典型的淋巴瘤細(xì)胞，取而代之的是較多的嗜酸性粒細(xì)胞，見圖1~2：
血液細(xì)胞形態(tài)（骨髓+外周血）結(jié)果見圖3：
血片意見：白細(xì)胞不少，嗜酸性粒細(xì)胞增高，異型淋巴細(xì)胞4.0%，成熟紅細(xì)胞大小不一，可見小紅、大紅紅細(xì)胞，血小板同骨髓。
骨髓細(xì)胞學(xué)意見：骨髓增生活躍，嗜酸性粒細(xì)胞增高，可見分類不明細(xì)胞，請結(jié)合臨床，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查初步排除淋巴瘤骨髓浸潤及血液病可能。患者的嗜酸性粒細(xì)胞升高與全身淋巴結(jié)腫大有必然的聯(lián)系么？當(dāng)患者出院后，查閱了患者的相關(guān)實驗檢查，見圖4：
IGE：5919 IU/mL↑，血常規(guī)嗜酸性粒細(xì)胞：30.7%↑，骨髓活檢嗜酸性粒細(xì)胞易見，結(jié)合實驗檢查結(jié)果及患者臨床癥狀，出院診斷：木村病.
案例分析
木村病，也被稱為Kimura病，是一種非常少見的、病因不明且進(jìn)展緩慢的良性疾變。常發(fā)生與面頸部，臨床表現(xiàn)為皮下多發(fā)慢性無痛腫塊，同時伴外周血嗜酸性粒細(xì)胞及免疫球蛋白E（IgE）升高。最早由我國學(xué)者金顯宅于1937年以“嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫”進(jìn)行報道，1948年，日本學(xué)者木村詳細(xì)闡述了該病，并將其命名為不同尋常性淋巴組織增生性肉芽腫，這種疾病后來稱為木村病[1]。
木村病多見于亞洲男性，男女比例4:1，在小于20歲的患者中，男女比例更是接近17:1。該病較少見，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，容易造成漏診及誤診。
該病與IgE介導(dǎo)的Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，患者主要表現(xiàn)為頭頸部皮膚或皮下的緩慢增長的結(jié)節(jié),以腮腺區(qū)最為多見,頜下腺區(qū)、耳前、眼眶、腋窩、腹股溝也可見,伴隨外周血嗜酸性粒細(xì)胞及IgE水平的升高，局部病變大小與嗜酸性粒細(xì)胞密切相關(guān)。
木村病患者的血液細(xì)胞形態(tài)（骨髓+外周血）的相關(guān)資料較少，文獻(xiàn)報道 一例木村病骨髓象[2]。其骨髓象嗜酸性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞增高，分別為：11.5%、35.5%，本案例骨髓象嗜酸性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞分別為19.0%、31.0%，骨髓中的嗜酸性粒細(xì)胞以嗜酸性分葉核為主，占比16.0%，部分嗜酸性粒細(xì)胞胞漿內(nèi)顆粒增多增粗，形態(tài)與外周血大致相同。其骨髓象改變與病理檢查相一致，均提示嗜酸性粒細(xì)胞升高，本案例骨髓象與文獻(xiàn)報道相一致。
木村病的診斷主要靠病理學(xué)檢查，檢驗科相關(guān)的實驗室檢查可起到一定的提示作用，如外周血嗜酸性粒細(xì)胞、IgE水平升高。結(jié)合患者的臨床癥狀及其他實驗室檢查如B超，可考慮木村病可能。其特征性3大表現(xiàn)為頭頸部無痛性皮下結(jié)節(jié)、外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多和血清IgE升高。
心得體會
嗜酸性粒細(xì)胞增多常見于過敏性疾病及寄生蟲感染，為T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的嗜酸性粒細(xì)胞反應(yīng)性增多，亦常見于某些惡性腫瘤、骨髓增生性疾病。
在自己所在的醫(yī)院，挖了十年嗜酸性粒細(xì)胞的升高，挖到了寄生蟲感染，挖到了惡性腫瘤，挖到了過敏。但是對于木村病，沒挖到，腦中一片空白。進(jìn)修期間，每挖出一例少見病，回顧疾病的診療路徑，檢驗項目在這個疾病的診斷發(fā)揮了什么樣的價值，當(dāng)再次偶遇它時，從檢驗項目的蛛絲馬跡中給臨床醫(yī)生提供最有價值的信息，進(jìn)修的意義與價值正在于此。
2023-9-6 |
